Hemofilie la copii

Hemofilia - o boală ereditară caracterizată prin coagularea sângelui întârziată și tulburări de sângerare datorate activității de coagulare a sângelui insuficientă a factorilor de plasmă (VIII, IX, XI). băieți bolnavi.

simptome de hemofilie

Tabloul clinic se caracterizează prin sângerări prelungite, cu încălcarea dezvoltării pielii și mucoaselor, tendință la o masivă hemoragie focală (hematom) în țesutul subcutanat, mușchi, organe interne, după traumatisme minime, șoc și chiar fără vreun motiv aparent.

O caracteristică a bolii este întârziată menstrele cu întârziere, care de obicei nu apar imediat după un prejudiciu, și după 1-4 ore. Sângerarea nu poate fi pe termen lung și terapia hemostatice locale. Acești copii sunt dificil de a efectua proceduri medicale precum și luarea de sânge de la un deget, injecții multiple poate provoca un copil sângerare durează ore și chiar zile. Emergente sângerare nu corespunde gradului de prejudiciu.

O manifestare tipica de hemofilie sunt hemoragiile in articulații. Afectează de obicei, articulații mari (sold, genunchi, cot, glezna). Dezconectori crește în volum, brusc dureros, pielea peste ei fierbinte. hemoragiile repetate conduc la restricționarea mișcării și deformarea articulațiilor.

Hemofilie caracterizat prin sângerare din membranele mucoase ale nasului, gingiilor, tractul gastro-intestinal și rinichi

Caracteristici de nou-născuți cu hemofilie sunt aparitia kefalogematomy (hemoragie post-partum sub pielea capului), și / sau simptome de hemoragie intracraniană. La câteva ore după naștere a relevat hemoragiilor în piele, grăsimea subcutanată, sângerare din cordonul ombilical și intestine bandajat. sângerare Ulterior apar când erupția dinților. Perioada cea mai periculoasă, atunci când copilul începe să meargă, care este asociat cu riscul de rănire.

Video: Hemofilie la copii și adulți

Diagnosticul se bazează pe prezența următoarelor criterii: prelungirea timpului de coagulare, nereguli în etapa de coagulare 1 st, reducerea unuia dintre factorii de coagulare.

Tratamentul Hemofilie la copii

Strict perioadă de repaus la pat de exacerbare până la stabilizarea completă.

Video: Secretele de sănătate. hemofilie

Terapia de substituție depinde de tipul de hemofilie. Când se administrează la hemofilie A globulină antihemofilic in hemofilie B si C concentrate folosind plasma concentrate nativ. In hemofilie B complex PPSB eficace (concentrat II, VII, IX, X factori de coagulare).

Pentru a opri sângerarea de film de fibrină folosit topic, burete hemostatic, trombina, laptele uman proaspăt, care este trompoplastinam bogat.

Când sângerarea la nivelul articulațiilor membrelor trebuie fixate în stare fiziologică timp de 2-3 zile, aplicate topic la rece. La o hemoragie masivă a efectua puncție în comun cu aspirație de sânge și de introducere în hidrocortizon orală. În timp ce îmbunătățirea stării arată un masaj delicat al mușchilor membrelor afectate, fizioterapie, exercitii fizice.

Cursuri de corticosteroizi.

Video: timp Hemofilie pentru a învăța să trăiască