Agenezie renală

Cuprins:

• răspândire
• cauzele
• tablou clinic
• diagnosticare
• tratament
• perspectivă

agenesis renal (Arene, agenezie renală) - acest lucru este PPS (malformații congenitale), Caracterizat prin absența unuia sau a ambilor rinichi.

În conformitate cu definiția izolată Tip 2 agenezie renală:

• o singură față;
• verso.

răspândire

frecvența apariției arena bilaterală este de 1-3 cazuri la 10.000 de sugari cu fetuși de sex masculin de leziuni primare (raport băieți fete este de 2,6: 1).

informațiiEste absenta unilaterala mult mai frecvente - 1 din 500 de nou-născuți. În cele mai multe cazuri, nu există nici un rinichi stâng. Raportul dintre baieti la fete 3: 1.

cauzele

De regulă, cauza specifică nu poate fi detectată. Cel mai adesea cauza este multifactorială. Cu toate acestea, puteți selecta 2 top:

• factori genetici. creștere accentuată a frecvenței nașterii copiilor cu această tulburare au părinți cu malformații congenitale ale sistemului urinar. Cu toate acestea, aici trebuie remarcat faptul că re-nașterea unui copil cu acest defect este extrem de rar.
• pericole de expunere în perioada Ponderea organelor majore (săptămâna 5-7-lea al dezvoltării fetale, atunci când începe să formeze metanefroz sau rinichi definitiv). Acestea includ primirea (rinichi daunatoare) medicamente nefrotoxice la femeile gravide, consumul de alcool. Ca urmare, în corpul are loc în curs de dezvoltare a unui accident vascular cerebral, si poate obstrucționa organizarea si dezvoltarea normala a rinichilor de la una sau două fețe.

tablou clinic

Clinic, starea poate fi o critică și satisfăcătoare. Totul depinde de tipul de deteriorare:

Video: boli de rinichi polichistic. TRATAMENT!

• arena bilaterală adesea asociată cu hipoplazie (subdezvoltare) a plămânilor și a feței Potter (pod nazal larg, epikant „nas Parrot“, moale, fără cartilaj matrice, urechi scăzută set, fără bucle și tragusa (tragus), chiuvete bărbie) și alte malformații congenitale (spinării și alte. ). Copiii cu acest diagnostic mor în primele ore de viață a insuficienței renale și pulmonare.
• arena unilaterală Aceasta poate avea loc cu primele zile de viață a unui copil în cazul în care un rinichi sănătos nu este în măsură să compenseze. Simptome - regurgitare constantă până voma, poliurie (urinare excesiva), deshidratarea totală, hipertensiune (tensiune arterială ridicată), toxicitatea generală și alte manifestări ale insuficienței renale. În cazul în care un rinichi sănătos preia funcția de lipsă, boala este aproape nu a văzut și detectat la întâmplare atunci când caută ajutor medical pentru alte boli sau malformații congenitale ale sistemului urinar. rinichi disponibile începe să hipertrofia compensatorie (creștere) după prima lună de viață, cu toate că există o tendință de creștere, chiar și în uter. Aproximativ 15% dintre acești pacienți au arătat reflux vezico (flux înapoi de urina), dintr-un organ sănătos.

Poate că formarea de anomalii în sfera sexuală, datorită pozarea în comun a sistemului urinar și genital:

• băieți arena verso este adesea însoțită de o lipsă de conductă Wolffian și, respectiv, același nume al deferent.
• fete agenezia renală unilaterală adesea însoțită de formarea de malformații genitale, și anume sindromul Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: malformațiile organelor genitale (uter si trompele uterine) și lipsa stadiul sided vaginale.

diagnosticare

Boala poate fi diagnosticată atat in utero si dupa nastere, în cursul vieții.

Video: boli de rinichi polichistic. anevrismul prin satelit a vaselor cerebrale

1. Metoda principală prenatal diagnosticul este ultrasunete (Cu ultrasunete).
2. Punctul cheie în diagnosticul absenței bilaterale renale este exprimată hypamnion și lipsa de umbre ecou vezicii urinare studiu dinamic cu Doppler color nu exista artere renale.
3. Lipsa de autoritate pe de o parte este diagnosticată prenatală (prenatal) cu ultrasunete mai puțin pentru mai multe motive:
4. număr lichid amniotic Rămâne normală;
5. determinat de vezică fetale;
6. disponibil cu adrenal poate fi identificat în mod eronat ca un rinichi.
7. Ea nu-și pierde valoarea Ultrasunete și după naștere. În acest caz, rinichiul nu este definită în locul său și nu este același nume artera pe aceeași parte.
8. descendent urografie - disponibil doar compensatorie rinichi a crescut, pe de altă parte, în timpul imaginilor întârziate Nici un agent de contrast.
9. Nefrostsintigrafiya - radioizotopi nu se acumulează pe partea leziunii.
10. angiografia - navele renale sunt absente pe partea afectată.
11. cistoscopie - turnarea hipoplazie observate triunghi (triunghiul în vezică, este în mod normal, format dintr-o gaură interioară a uretrei și gurile ambelor uretere), gura ureterală pe partea leziunii este absent.

tratament

informațiiIn absenta tratamentului specific al simptomelor bolii nu este necesară.

Unii autori recomanda diete si cursuri preventive regulate de terapie metabolice pentru a sprijini activitatea unui singur rinichi. În cazul încălcării funcționării sale este prezentat de transplant de organe (donator de transplant de organe).

perspectivă

• Când agenesis bilaterală 100% letalitate. Moartea se poate produce atat in utero si in primele ore de viață.
• Pentru o singură față-verso - Outlook este destul de favorabilă. Cel mai adesea, calitatea vieții se deteriorează prezența altor malformații.