Boala hemolitica a nou-născutului

boala hemolitica a nou-născutului

Aceasta este una dintre cele mai grave boli la nou-născut, care de multe ori duce la pierderi de sarcină și stillbirths. Fost fatală aceasta boala a fost de 60-80%.

Cauzele bolii hemolitice

boala hemolitica a nou-născutului, în cele mai multe cazuri, dezvoltate ca urmare a incompatibilității de sânge și factorul rh copil (Rh-factor) al mamei sau grupa de sânge, cel puțin - pe celelalte sisteme.

Rh-conflict: de femeie Rh-negativ, copilul are sange Rh pozitiv.

ABO conflictului: materne grupa de sânge 0 (I), într-un copil - A (II) (2/3 cazuri) sau în (III) (1/3 cazuri).

Când incompatibilitatea de grup sanguin Rh sau boala hemolitica se dezvolta in 3-6% din cazuri.

Există dovezi că boala hemolitica a grupei sanguine nu mai puțin se dezvolta, si chiar mai des decât factorul Rh, dar în cele mai multe cazuri mai blande, asa ca de multe ori nediagnosticata.

Simptomele și tabloul clinic

Există următoarele forme ale bolii: edematoase (2%), icterice (88%), anemie (10%).

formularul edematoasă Se dezvolta in uter si este cel mai sever. un conflict imunologic precoce ar putea declanșa un avort spontan. Odată cu progresia bolii intrauterine hemoliza intensiv (leziuni) eritrocite duce la hipoxie, anemie severă, edem și metabolism perturbare substanțe tisulare. Formată în același neconjugat bilirubina (toxice) intră fătului în sângele mamei și ficatul este detoxifiat. Copil moare înainte de naștere sau născut într-o stare foarte gravă, cu edem sever, foarte palid, piele strălucitor. Nou-născut lent, tonusul muscular este redus dramatic, burta mare, în formă de butoi, reflexe depresie, diagnosticat insuficienta cardio-pulmonare și hepatosplenomegalie (mărirea splinei și ficatului). Concentrația hemoglobinei este mai mică de 100 g / l.

formularul icteric Aceasta constituie cea mai frecventă formă, srednetyazholuyu a bolii. Principalele sale simptome - precoce emergente icter, anemie si hepatosplenomegalie. Icter, dând tentă portocalie pielii, apare la naștere sau în prima sau a doua zi și apoi crește rapid. Cu cât mai repede este vorba, cu atât mai severă a bolii. Odată cu creșterea copilului toxicitate bilirubina devine letargic, somnoros, apar hipotonie, hiporeflexie, strigătul monoton, căscat patologic. La a treia zi patra concentrație de bilirubina ajunge la o valoare critică. Simptomele kernicterus: convulsii tonice rigiditate musculară extensor (tonusului crescut) mușchii gâtului, un simptom al „apusului de soare“ (Rolling Eyes jos), mare bombat fontanela. Până la sfârșitul primei săptămâni de viață, ca urmare a hemoliza intensive emisii reduse de bila in intestin (se ingroasa) și există semne de colestază. Pielea este fecale verzui, decolorate, urina se înnegrește, nivelul bilirubinei conjugate în sânge crește. forma icterica de boala hemolitica este de obicei însoțită de anemie hipercrom. Durata anemiei în funcție de gravitatea și metoda de tratament poate fi de 2-3 luni.

forma anemică Aceasta apare cel mai ușor și are un prognostic favorabil. Clinic se manifestă imediat după naștere sau în timpul primei săptămâni a vieții sale. Uneori, pielea palidă este detectat imediat, boala progreseaza anemie severa postepenno- diagnosticată la 2-3 săptămâni mai târziu. Starea generală a copilului nu se modifică semnificativ, splina a crescut și a ficatului. bilirubina neconjugată poate fi ușor crescută. boala hemolitica într-un conflict ABO are loc într-o formă mai ușoară, desigur severă a bolii este posibilă cu un diagnostic tardiv al tranziției de la encefalopatie bilirubinei.

Atunci cand o boala hemolitica dubla incompatibilitate cauzata de obicei de antigeni A sau B și curge mai ușor decât în ​​izolate Rh-conflict.

Diagnosticul de boala hemolitica a nou-născutului

Diagnosticul antenatal. Se ia în considerare incompatibilitatea antigenelor părinți de sânge, mama obstetrică și ginecologie istorie (avorturi anterioare, avorturi spontane, stillbirths, nașterea copiilor bolnavi fără a ține cont Rh-factor). In timpul sarcinii, de cel puțin 3 ori determinate anticorpi titrului protivorezusnyh în sânge. Valoarea sa este o valoare relativă, deoarece anticorpii detectați permit doar asume probabilitatea bolii fetale. Dinamica modificărilor titrului (leagăne) are o valoare mai mare pentru prognoza decât amploarea creșterii acesteia. În cazul riscului stabilit de conflict imun studiat lichidul amniotic. Ultrasunete pe dezvoltarea bolii hemolitice indică îngroșarea placentei, cresterea rapida din cauza posibilei edem, Polihidramnios, mare burtă fătului.

diagnostic postnatala. Pe baza manifestărilor clinice ale bolii la nastere si imediat dupa (icter, anemie și hepatosplenomegalie). De o mare importanță sunt teste de laborator (creșterea concentrației de bilirubină neconjugată, reticulocitoză ,, erythroblastosis, Coombs pozitiv atunci când Rh-conflict). Indicatorii luate în considerare într-un complex și dinamic.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

formă de anemică tratate bolii hemolitice transfuzii fracționată (transfuzii) din sange Rh negativ in asociere cu vitaminele B, C și preparate de fier (după prima lună de viață).

În cazul în care o formă severă a bolii este necesară, cât mai curând posibil, pentru a pune în aplicare o terapie mai activă - înlocuirea completă a sângelui.

Fractional transfuzie de sânge negativ nu poate preveni deteriorarea creierului, ficatului și rinichilor in forma de boala icteric. Dar că transfuziile de sânge întregi vor fi eficiente dacă efectuate cel târziu în primele 36 de ore după naștere.

Scopul principal al transfuziei de sânge integral - îndepărtarea celulelor deteriorate roșii, care sunt sursa unei bilirubinei toxice și anticorpii din sânge și țesuturi. Când hiperbilirubinemie fără hemoliză intensiv scop este eliminarea bilirubinei indirecte.

Atunci când se recomandă transfuzie de schimb de sânge pentru a injecta nou-nascuti 150-180 ml de sânge Rh negativ per 1 kg de greutate a copilului. Volumul de sânge care urmează să fie extras mai mic decât volumul de sânge introdus 50-60 ml.

Pentru transfuzii cu sânge proaspăt citrat din același grup de cel mult 3 zile vechi.

După prima transfuzie de sange observat „fenomenul de rebound“, care constă într-o creștere a nivelului secundar de bilirubină. amploarea și durata acestuia depinde de stocurile de bilirubina in tesutul unui copil bolnav, de la formarea unei noi bilirubina, rata de legare și excreția de ficat.

În cazul în care creșterea repetată a bilirubinei în sânge nu este mult mai mare decât nivelul la care era înainte de transfuzie, iar câteva ore mai târziu începe să scadă, este posibil să se renunțe la a doua transfuzie de substituție. Dacă nivelul de bilirubina continua sa creasca, repetate transfuzii de sânge.
Orice grad hiperbilirubinemiei la nou-nascut poate fi periculos și necesită înlocuirea sângelui din cauza riscului de icter nuclear.

transfuzie de sânge se efectuează prin cateterizarea vena ombilicală de acesta (cel mai simplu mod). De asemenea, sângele poate fi îndepărtat prin artera radială, vena jugulară externă, coapse venei safene și administrate prin venele subcutanate în cap.

Complicațiile de interventii chirurgicale de inlocuire de sange sunt rare. intoxicatie disponibile de potasiu (folosind sânge „vechi“), însoțită de somnolență, crampe musculare scăzut de sânge presiune. Este de asemenea posibil să se răcească copilul prin utilizarea de sânge rece, în absența încălzirii suplimentare. complicații frecvente sunt convulsii cianoza, vărsături.

Alaptarea in primele 9-11 zile ar trebui să fie eliminate, ca laptele matern contine anticorpi. Hrănirea devine posibilă atunci când analiza de lapte pe anticorpi va fi negativ.