Boala hemolitica a nou-născutului

boala hemolitică a nou-născutului (de asemenea, cunoscut sub numele de erythroblastosis) apare pe fondul incompatibilității sânge matern cu sângele fătului pe o serie de factori. Boala este foarte gravă, deoarece de multe ori se dezvolta in uter si poate lua mai multe forme, dar rezultatul de a rula o stare - hemoliza și moarte fetală (sau copil).

Hemoliza - distrugerea membranei celulelor roșii din sânge, cu eliberarea hemoglobinei în plasmă. Prin ea însăși, acest proces este normal, pentru că după 120 zile încheie ciclul de viață al unei celule roșii din sânge. Cu toate acestea, în cazul în care, în anumite circumstanțe, există o fractură patologică, rătăcește întregul mecanism al sistemului circulator. Hemoglobina eliberată într-o cantitate mare în plasmă, în contact cu o otravă, deoarece suprasarcini organism ridicat bilirubina, fier și m. P. In plus, aceasta duce la anemie.

Dacă bilirubina sub formă toxică este eliberată organisme care suferă prea mult implicate în transformarea și eliminarea acesteia

bilirubinei neconjugate de sânge la ficat, unde este conjugare, cu alte cuvinte, de neutralizare. Dar atunci când o mulțime de ficat, pur și simplu nu are timp pentru a procesa o cantitate mare. Ca urmare a acestei forme speciale de pigment neurotoxice migreaza de la un organ la altul, încetinind procesele de oxidare și care cauzează modificări distructive ale țesutului și la organele de nivel celular până la distrugerea lor.

La concentrații mai mari de 340 umol / L bilirubinei trece prin bariera hematoencefalică, alterarea structurilor cerebrale. Copiii prematuri concentrație suficientă de 200 umol / L. Deci, în curs de dezvoltare encefalopatie bilirubinei, otrăvuri creierul si care duce la invaliditate ulterioare.

De asemenea, caracteristica a bolii așa-numita hematopoieza ekstramedulyarnoe - procesele în care sângele nu se formează în țesutul medulară și alte organe: ficat, splina, ganglionii limfatici. Din acest motiv, există o creștere peste corpuri, concomitent cu lipsa microelementelor esențiale, cum ar fi zinc, cobalt, fier și cupru. Produsele de descompunere eritrocitare „soluționa“ în celulele pancreasului, rinichi și alte organe.

Cauzele hemoliza

Acest lucru rezultă din progresia bolii hemolitice a nou-născutului, de regulă, este incompatibilitatea sângelui mamei și a copilului factorul rh sau din cauza ABO-conflict. Dar, chiar și cu predominante combinațiile genetice (problema acum considerăm în detaliu) hemoliza apare în nu mai mult de 6 ori din 100. Acest lucru înseamnă că are sens să lupte pentru viața copilului, și există tratamente eficiente. Vom vorbi mai detaliat despre răspândirea incompatibilităților sanguine.

Conflict de sistem ABO

După cum se știe, în conformitate cu sistemul ABO, există patru combinații este 4 grupa de sânge. Deci, dacă mama are grupa de sânge O (I), iar copilul nenăscut II sau III, au fost immunokonflikt posibile „anticorp-antigen“. Deși se presupune că „vrăjmășie“ în sistemul ABO se întâmplă mai des Rh-conflict, boala hemolitica a nou-născutului, în acest caz, este mult mai ușor, și, uneori, abia vizibile, deci nu este întotdeauna diagnosticat.

conflictul rhesus

Rh poate fi pozitiv sau negativ, respectiv, și este notat Rh + si Rh-. Prezența sau absența acestui factor (al unui antigen D pe suprafața eritrocitelor) nu afectează sănătatea proprietarului său, și viața însăși, cu excepția unei singure situații: dacă nu este vorba despre o femeie cu un factor Rhesus negativ, o căsătorit și care doresc să aibă copii de la Rh pozitiv tată. Apoi crește riscul de complicații în timpul sarcinii și de gestație.

Rhesus-conflict se manifestă atunci când sângele unei femei de Rh negativ și copilul ei nenăscut al Rh-pozitive. Unde această ură? La momentul de a obține sânge Rh-pozitiv al fătului în fluxul sanguin al mamei cu un factor Rhesus negativ, sistemul imunitar al unei femei va suna o alarmă despre invazia de „străin“, deoarece corpul ei nu este familiarizat cu sistemul Rh proteine. Dezvolta anticorpi menite a distruge „inamic“, care se dovedește a fi ... sângele propriului ei copil!

Prima sarcină trece, de obicei, fără dificultate, deoarece sistemul imunitar al mamei nu a fost încă sensibilizat și anticorpii sunt produși în cantități mici. Dar există situații în care riscul de Rhesus-conflict este mare. Printre acestea se numără:

• generațiile a doua și ulterioare (de fiecare dată când creșterea riscului de conflict);
• sarcina ectopica;
• prima sarcina sa incheiat in avort sau avort spontan;
• transfuzie de sânge înainte de a-Rh pozitiv, statutul de limitări nu joacă nici un rol.

Există situații în care mama și copilul sunt „dușmani de sânge“

Vestea bună este că 85% dintre oamenii din rasa albă au Rh pozitiv.

Natura bolii și a simptomelor

Există mai multe forme ale cursului de boala hemolitica a nou-născutului:

1. anemic. Cel mai favorabil în ceea ce privește severitatea bolii, deoarece are un efect dăunător minim asupra fătului. Anemia este de obicei diagnosticat imediat, dar numai pentru 15-20 de zile după naștere. tegumente palide, nivelurile de bilirubina nelegat a crescut, dar, în general, starea copilului este satisfăcătoare și răspunde bine la tratament.
2. umflatura. Cea mai grea variantă a bolii, care apar la 2% din cazuri. Dezvoltarea începe în uter și de multe ori se termină cu moartea copilului. Dacă el reușește să supraviețuiască, starea este anemie foarte severă și-a exprimat brusc, limitele inimii, splina, ficatul si alte organe sunt crescute, există un deficit de albumină. Greutatea corporală a nou-născut în 2 ori mai mare decât indicatorii norma. țesutului adipos subcutanat este edematoasă, de multe ori se naște un copil cu pleurezie, pericardită, ascită.
3. irascibil. Ea apare pe un fundal de toxicitate bilirubinei și se caracterizează printr-o piele părtinitor saturata, care este vizibilă imediat la naștere sau în decurs de 24 de ore. Prin cât de repede a relevat icter, judeca severitatea bolii. Nașterea unui copil de multe ori vine de la nastere prematura. În cazul formării de crampe kernicterus observate, vărsături, regurgitarea frecvente, nou-născut letargic, slab dezvoltat suge reflex. Atunci când bilirubina encefalopatia suferă sistemului nervos central, care afecteaza apoi dezvoltarea mentala a copilului.

diagnosticare

La înființarea unei femei gravide pe cont, în primul rând definit de grupa sanguină și factorul Rh. Mama viitoare cu un factor Rhesus negativ se află sub o atenție specială, aproape de obstetricieni. Același sondaj ruleaza pe tatăl viitor. O femeie a întrebat despre detaliile sarcinilor anterioare, modul în care a procedat, fie avort spontan, avortul și așa mai departe. N.

O femeie gravidă trebuie neapărat să fie testate la timp și să ia testele necesare

Rh-negativ mamele sunt de cel puțin trei ori în timpul sarcinii, este luat sânge pentru a determina titrul de anticorpi protivorezusnyh. Dacă există o suspiciune de immunokonflikt, amniocenteza se realizează (metoda de studiu de lichid amniotic), care furnizează date privind densitatea optică a fructului bilirubinei, iar concentrațiile altor elemente). Uneori recurge la cordocenteza.

Prin examinarea cu ultrasunete, acordând o atenție deosebită unei posibile îngroșarea a placentei, viteza de creștere a acesteia, prezența polyhydramnios, ascită, mărirea ficatului și splinei frontierele. Toate acestea împreună pot indica umflarea placentei și dezvoltarea bolii hemolitice. O exploatație CTG pentru a evalua functiei cardiace si pentru a identifica posibile hipoxie.

Dupa nastere, diagnosticul de boală pe baza manifestărilor vizibile (integuments îngălbenire, stare anemică) și datele privind rezultatele analizelor în dinamică. De exemplu, se estimeze conținutul bilirubinei și hemoglobinei din sângele cordonului ombilical, prezența (sau absența) eritroblaști.

tratament

Scopul principal în forme hemolitice este terapia antitoxică, substanțe toxice și anume excreție copilului, în special a bilirubinei, liber.

fototerapia foarte eficient. Metoda se bazează pe observația că sub influența ingalbenire a pielii lumina zilei (indicarea hiperbilirubinemie) scade semnificativ datorită descompunerii și îndepărtarea bilirubinei neconjugate.

Pentru procedura utilizată lampa fluorescentă cu lumină albastră, alb și albastru-alb. Alocarea fototerapia, să ia în considerare nu numai nivelul de bilirubina, dar, de asemenea, greutatea corporală și vârsta nou-născutului. În timpul sesiunii, copilul este fie într-un pat special cu încălzire sau într-un incubator. La fiecare 8-12 ore este de prelevare a probelor de sânge pentru monitorizarea de laborator bilirubina.

Ca urmare a utilizării pe scară largă a fototerapia nevoia de transfuzie de schimb a scăzut cu 40%, a redus timpul care alăptează, copiii cu icter și complicații a devenit un ordin de mărime mai mică.

Tratamentul include, de asemenea, normalizarea ficatului ca urmare a introducerii de vitamine B, E, C, cocarboxylase. Acestea îmbunătățesc metabolismul. medicamente colagoge ajuta la combaterea ingrosarea bilei și clisme de curățare și utilizarea de cărbune activ incetineste absorbtia bilirubina in intestin. Held infuzie generală terapie de detoxifiere.

Fototerapia - o metodă foarte eficientă în lupta împotriva icter neonatal

In cazuri severe (anemie), tratamentul se efectuează cu promptitudine, folosind transfuzia schimbul de sânge sau componente sanguine, cum ar fi masa de celule roșii sanguine. Se va tine seama de fructe Rh-accesoriu.

Pot să alăpteze?

Înainte de hrănirea copiilor la sân, în prezența Rh boala hemolitica a conflictului și a fost interzis, iar mai târziu copilul la piept permis să pună la numai două săptămâni după naștere. Se credea că anticorpii protivorezusnye conținute în lapte, poate afecta copilul. Acum sa dovedit că acestea intră în tractul gastric și suferă o degradare de enzime și acid clorhidric, astfel încât pentru a intra în fluxul sanguin și, în consecință, prejudiciul nu poate.

previziuni

Este dificil de spus cum manifestările de influență hemolitic în viitorul unui copil, totul depinde de severitatea bolii. În cazurile cele mai nefavorabile intarzieri de dezvoltare ulterioare, paralizie cerebrală în diferite forme. În cazurile mai simple care suferă din cauza sistemului hepato-încărcare mare pe el, copilul este predispus la alergii, în special reacții la vaccinare pot dezvolta strabism, probleme de auz.

profilaxie

Măsurile preventive pot fi împărțite în două etape.

Atunci când o femeie nu este sensibilizat

Adică, sângele ei Rh negativ nu au întâlnit cu antigenul Rh pozitiv. Acest mămica să fie cu trepidație se referă la prima lor sarcină ca cea mai buna sansa ei de un rezultat favorabil. Ea a recomandat să aibă avorturi și transfuzii de sânge. În al treilea trimestru se face de mai multe ori un test de sange pentru a detecta anticorpi.

Atunci când o femeie este sensibilizat

În primele 24 de ore după prima naștere și nașterea este administrat imunoglobulină Rh-pozitiv copil, scopul care este acela de a preveni formarea de anticorpi Rh-în sângele mamei. O astfel de procedură este, de asemenea, face după:

• sarcina ectopica;
• avortul;
• transfuzie de sange Rh-pozitiv;
• Diagnosticul specific al fătului: amniocenteza, prelevarea de probe corionica villus, cordocenteza.

O altă opțiune este de prevenire - desensibilizarea specifice. Esența ei este după cum urmează: un lambou de piele de la soțul ei (Rh +) este transplantat la soția lui (cu Rh -) și apoi anticorpul „pornit“ atenția asupra grefei, reducând astfel probabilitatea de hemoliza fetale celulelor roșii din sânge.

Dupa cum se poate vedea, boala hemolitica are consecințe grave. Din acest motiv, o femeie cu sânge Rh negativ este foarte important să păstrați în minte despre starea Rhesus, și responsabilitatea în tratarea problemelor de maternitate și fertil. În cazul în care ginecologul spune că trebuie să treci teste suplimentare, este mai bine să facă acest lucru, astfel încât situația scăpat de sub control. Nu mai puțin importantă este tratamentul în timp util. Apoi, riscul de hemoliza celulelor roșii din sânge, cu toate consecințele care decurg din aceasta vor fi reduse la minimum.